Abstract Objective Describe the epidemiological profile and social-economic burden that hydrocephalus patients represent to the national public health system, using data available at the online database of the Brazilian Health Ministry (DataSUS). Methods This is a populational study based on descriptive statistics of all clinical and surgical appointments included in the DataSUS database. Data included herein were collected between 2015 and 2021 and subdivided into three main groups, related to hydrocephalus incidence and mortality, hospitalizations, and financial costs. Results In the study period, 3993 new cases of congenital hydrocephalus were diagnosed, with 6051 deaths overall. The mortality rate in the country was 1.5/100000 live births and the prevalence was 0.374/100000 inhabitants. The number of hospitalizations resulting from treatment procedures and complications of hydrocephalus was 137,880 and there was a reduction of up to 27.2% during the SARS-CoV-2 pandemics concerning previous years. Total costs for hydrocephalus management in the country amounted to 140,610,585.51 dollars. Conclusions Hydrocephalus has a significant impact on public health budgets and pediatric mortality rates; however, it is probably underestimated, due to the paucity of demographic data and epidemiological studies in Latin America and, specifically, in Brazil. The dataSUS also has several limitations in accessing certain data related to hydrocephalus, making it difficult to have a more assertive understanding of the disease in Brazil. The results of this study provide important guidance for future research projects in clinical and experimental hydrocephalus and also the creation of public policies for better governance and care of hydrocephalus patients.

RESUMO Antecedentes: Meningiomas são os tumores mais frequentes do sistema nervoso central (SNC). Suas características étnicas e geográficas precisam ser conhecidas para o seu tratamento racional. Objetivo: Investigar aspectos clínicos e epidemiológicos de uma série de pacientes com meningiomas. Métodos: Análise retrospectiva demográfica de 993 pacientes com meningiomas (768 operados e 225 tratados conservadoramente) Resultados: Meningiomas constituíram 43.8% dos tumores primários do SNC. 0.8% deles eram múltiplos (14,7% com neurofibromatose 2) e 0,6% eram radioinduzidos. A idade média e o índice mulheres/homens foram respectivamente 53,0 e 63,9 anos e 3.2:1 e 6.3:1 para pacientes operados e não operados. O diagnóstico foi mais tardio em mulheres. Ocorreram picos de incidências na 6ª e na 7ª décadas respectivamente para pacientes operados e não operados. A incidência foi menor na infância e maior após 70 anos. Meningiomas predominaram no crânio (96.5%), a maioria grau I da OMS, subtipo transicional. Do total, 3.5% ocorreram no canal raquídeo, principalmente na região torácica, todos grau I, a maioria transicional. Em relação à distribuição racial, 1.0% dos meningiomas ocorreu em amarelos, 87% em brancos e 12% em negros. As taxas de sobrevida sem recorrência foram 83.4% e 51.6% em 10 e 20 anos e a mortalidade operatória foi 3%. Conclusões: A maioria dos dados demográficos observados foi similar aos de outros centros ocidentais. As diferenças observadas foram maior incidência, predominância em mulheres e idosos nos pacientes não operados e em caucasianos, e maior associação com neurofibromatose 2.

ABSTRACT Background: Meningiomas are the most frequent primary central nervous system (CNS) tumors. Their geographical and ethnic characteristics need to be known, in order to enable rational treatment. Objective: To investigate clinical and epidemiological aspects in a series of patients with meningiomas. Methods: Retrospective analysis on the demographic profile, location and histopathology of 993 patients with meningiomas (768 operated and 225 not operated). Results: Meningiomas represented 43.8% of the primary CNS tumors; 6.8% were multiple tumors (14.7% with neurofibromatosis 2) and 0.6% were radiation-induced tumors. The mean ages were 53.0 and 63.9 years for operated and non-operated patients and the female/male ratios were 3.2:1 and 6.3:1. Diagnosis was made later among females. The peak incidences were in the 6th and 7th decades respectively for operated and non-operated patients. The incidence was low at early ages and higher among patients aged 70+ years. The meningiomas were intracranial in 96.5% and most were WHO grade I (88.9%) and transitional. In the spinal canal (3.5%), they occurred mainly in the dorsal region (all grade I; mostly transitional). The racial distribution was 1.0% in Asian-Brazilians, 87% in Caucasians and 12% in African-Brazilians. 83.4% and 51.6% of the patients were estimated to be recurrence-free at 10 and 20 years, and the mortality rate was 3%. Conclusions: Most of the demographic data were similar to what has been observed in other western centers. Differences were higher incidence of meningiomas, female and older predominance in non-operated patients, predominance in Caucasian, and higher association with neurofibromatosis 2.

RESUMO A fim de verificar os aspectos da indicação cirúrgica, vinte e sete pacientes com epilepsia refratária secundária a tumor cerebral, com idade de até 19 anos na cirurgia, operados entre 1996 e 2013 e seguidos por pelo menos um ano, foram estudados. O intervalo médio entre o início das crises e o diagnóstico do tumor foi de 3,6 anos, e deste para a cirurgia, 18 meses. A localização do tumor foi lobo temporal em 16, sendo ganglioglioma e DNET os tipos mais frequentes. Entre os pacientes, 92,5% e 90,4% estavam livres de crises no primeiro e no quinto ano após a cirurgia, respectivamente. Doze de 16 crianças obtiveram sucesso na retirada de drogas, com a média de tempo de 3,2 anos após o procedimento. A cirurgia provou ser potencialmente curativa e segura nestes casos, o que sugere que perante o diagnóstico de tumor esta não pode ser adiada.

ABSTRACT In order to verify indications for surgery, 27 patients with refractory epileptic seizures and brain tumor, aged up to 19 years at the time of surgery, were studied between 1996 and 2013 and followed up for at least one year. The mean interval between the onset of seizures and the diagnosis of the tumor was 3.6 years, and from diagnosis to the surgery, 18 months. The location of the tumor was in the temporal lobe in 16, with ganglioglioma and dysembryoplastic neuroepithelial tumors being the most frequent. Among the patients, 92.5% and 90.4% were seizure-free in the first and fifth year after surgery, respectively. Twelve of 16 children were successful in becoming drug-free, with complete withdrawal by 3.2 years. Surgery proved to be potentially curative and safe in these cases, suggesting that the tumor diagnosis and surgery cannot be postponed.

OBJETIVO: Investigar a fidelidade das Imagens de Ressonância Magnética de 1,0T no estudo do tamanho ventricular na hidrocefalia experimental em ratos jovens. MÉTODOS: Ratos Wistar foram submetidos à hidrocefalia através da injeção intracisternal de caulim 20%. Dez animais permaneceram sem injeção para uso como controles. Ao final do experimento, os animais foram submetidos à Ressonância magnética de encéfalo e sacrificados. O tamanho ventricular foi avaliado por três medidas: razão ventricular (VR), espessura cortical (Cx) e área ventricular (VA), tomadas em fotografias das secções anatômicas e nas imagens de ressonância magnética (RM). RESULTADOS: As imagens por RM apresentaram qualidade suficiente para individualizar os ventriculos laterais, mas a distinção entre córtex e substância branca, bem como detalhamento das estruturas profundas do encéfalo não foram possíveis. Quando comparadas as medidas em seções anatômicas e RM, não houve diferença estatística entre as médias de razão ventricular e espessura cortical (p=0,9946 e p=0,5992, respectivamente). Houve diferença da área ventricular comparando-se as secções anatômicas e ressonância magnética (p<0,0001). CONCLUSÃO: Os parâmetros obtidos através de imagens da ressonância magnética de 1,0T foram suficientes para individualizar as cavidades ventriculares e o córtex cerebral, e para calcular o tamanho ventricular em ratos hidrocefálicos quando comparados aos seus respectivos cortes anatômicos.

PURPOSE: To investigate the accuracy of 1.0T Magnetic Resonance Imaging (MRI) to measure the ventricular size in experimental hydrocephalus in pup rats. METHODS: Wistar rats were subjected to hydrocephalus by intracisternal injection of 20% kaolin (n=13). Ten rats remained uninjected to be used as controls. At the endpoint of experiment animals were submitted to MRI of brain and killed. The ventricular size was assessed using three measures: ventricular ratio (VR), the cortical thickness (Cx) and the ventricles area (VA), performed on photographs of anatomical sections and MRI. RESULTS: The images obtained through MR present enough quality to show the lateral ventricular cavities but not to demonstrate the difference between the cortex and the white matter, as well as the details of the deep structures of the brain. There were no statistically differences between the measures on anatomical sections and MRI of VR and Cx (p=0.9946 and p=0.5992, respectively). There was difference between VA measured on anatomical sections and MRI (p<0.0001). CONCLUSION: The parameters obtained through 1.0T MRI were sufficient in quality to individualize the ventricular cavities and the cerebral cortex, and to calculate the ventricular ratio in hydrocephalus rats when compared to their respective anatomic slice.

OBJETIVO: Comparar o quociente intelectual (QI) em três grupos de crianças com epilepsia: 1) controlados com medicação, 2) não controlados com medicação e 3) controlados com cirurgia. MÉTODOS: Noventa e oito pacientes pediátricos, com idades entre 6 e 12 anos, foram selecionados de dezembro de 2007 a julho de 2008. A Escala de Inteligência Wechsler para Crianças - terceira edição (WISC-III) foi utilizada para a avaliação neuropsicológica dos pacientes. Os resultados foram relacionados com a síndrome epiléptica, a etiologia da epilepsia, o tratamento medicamentoso, a idade do paciente no início da epilepsia e a duração da epilepsia. RESULTADOS: Os escores da WISC foram significativamente melhores no grupo controlado com medicação quando comparados aos do grupo não controlado com medicação. O grupo controlado com medicação obteve um desempenho significativamente melhor na maioria dos subtestes da WISC quando comparado ao grupo não controlado com medicação: vocabulário, aritmética, compreensão, memória de dígitos, completar figuras, arranjo de figuras e cubos. Um número significativamente maior de pacientes com epilepsia idiopática e uso de monoterapia foi observado no grupo controlado com medicação quando comparado ao grupo não controlado. O grupo controlado com cirurgia não apresentou diferença significativa no desempenho do QI quando comparado ao grupo controlado com medicação. CONCLUSÕES: As crianças com um bom controle de crises tiveram um melhor desempenho no QI geral, verbal e de execução quando comparadas às crianças com epilepsia refratária. Esses resultados podem ser influenciados por fatores clínicos como o uso de monoterapia, o tipo de droga antiepiléptica utilizada, a síndrome epiléptica e a etiologia da epilepsia. A cirurgia de epilepsia pode causar um impacto positivo no desempenho cognitivo das crianças que ficaram livres de crises após o procedimento cirúrgico.

OBJECTIVE: To compare the intellectual coefficient (IQ) of three groups of children with epilepsy: 1) medically controlled, 2) medically uncontrolled and 3) surgically controlled. METHODS: From December 2007 until July 2008, 98 pediatric patients were selected, with an age range between 6 and 12 years. Neuropsychological assessment included the Wechsler Intelligence Scale for Children - third edition (WISC-III). Results are related to epileptic syndrome, etiology of epilepsy, drug therapy, age at epilepsy onset and epilepsy duration. RESULTS: WISC scores were significantly better in the medically controlled group when compared to the medically uncontrolled group. The medically controlled group performed significantly better in the majority of the WISC subtests when compared to the medically uncontrolled group: vocabulary, arithmetic, comprehension, digit span, picture completion, picture arrangement, and block design. A significantly higher number of idiopathic epilepsy and monotherapy cases was observed in the medically controlled group when compared to the medically uncontrolled group. Surgically controlled children had no significant differences in IQ performance when compared to medically controlled children. CONCLUSIONS: Children with good seizure control have higher general, verbal and performed intelligence when compared to children with refractory epilepsy. These results may be influenced by clinical factors such as use of monotherapy, drug type and epileptic syndrome and etiology. Epilepsy surgery can have a positive impact on cognitive performance of children who were free of seizures after surgery.

Indivíduos com epilepsia têm maior risco de sofrer morte súbita e inexplicada em epilepsia (SUDEP), responsável por 7,5% a 17% de todas as mortes em epilepsia. Diversos fatores têm sido associados com SUDEP e um possível efeito do stress e das arritmias cardíacas ainda não é claro. A síndrome da morte súbita (SDS) em galinhas é uma situação caracterizada por uma morte aguda em Gallus gallus bem nutridos e aparentemente saudáveis após um evento curto e abrupto de bater de asas, semelhante a uma crise epiléptica, com incidência de 0,5 a 5% em granjas. Uma ampla variedade de fatores nutricionais e ambientais tem sido considerada, mas a causa exata da SDS é desconhecida. Estudos têm sugerido que o coração das galinhas criadas em granjas é mais sensível a arritmias cardíacas e que o stress poderia levar a arritmias cardíacas e, portanto, a morte súbita cardíaca. Assim, SDS em Gallus gallus pode ser considerado um interessante modelo de SUDEP.

Individuals with epilepsy are at higher risk of sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP), responsible for 7.5% to 17% of all deaths in epilepsy. Many factors are current associated with SUDEP and possible effect of stress and cardiac arrhythmia are still not clear. Sudden death syndrome (SDS) in chickens is a disease characterized by an acute death of well-nourished and seeming healthy Gallus gallus after abrupt and brief flapping of their wings, similar to an epileptic seizure, with an incidence estimated as 0.5 to 5% in broiler chickens. A variety of nutritional and environmental factors have been included: but the exactly etiology of SDS is unknown. Studies had suggested that the hearts of broiler chickens are considerably more susceptible to arrhythmias and stress may induce ventricular arrhythmia and thus, sudden cardiac death. In this way, SDS in Gallus gallus could be an interesting model to study SUDEP.

Utilizando o modelo de epilepsia induzido pela pilocarpina, investigamos os efeitos do consumo de álcool sobre a frequência de crises epilépticas em animais com epilepsia, como também uma possível associação entre a ingestão de álcool e ocorrência de morte súbita e inesperada nas epilepsias (SUDEP). Os animais foram randomicamente divididos em dois grupos: (A) ratos com epilepsia e (B) ratos com epilepsia que receberam uma dose diária de etanol (350 mg kg-1, i.p.) por 30 dias consecutivos. A frequência basal de crises epilépticas observadas nos grupos A e B durante os primeiros 30 dias foram de 3,4±1,5 e 3,2±1,9 crises por semana/animal, respectivamente. No grupo B, ocorreu aumento significativo na frequência de crises (11,6±5,3) durante as duas primeiras semanas de administração do álcool e de forma interessante, um animal morreu subitamente após uma crise generalizada tônico-clonica durante esse período. Concluímos em nossa abordagem experimental que existe uma possível associação entre o consumo de álcool e a ocorrência de SUDEP.

Using the pilocarpine model of epilepsy, we investigated the effects of alcohol consumption on the frequency of seizures in animals with epilepsy as well the underlying a possible association between alcohol intake and sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) occurrence. Rats were divided randomly into two groups: (A) rats with epilepsy and (B) rats with epilepsy that received a daily dose of ethanol solution (350 mg kg-1, i.p.) for 30 days. The basal frequency of seizures observed in the A and B groups during the first 30 days were 3.4±1.5 and 3.2±1.9 seizures per week per animal, respectively. In B group, it was observed a significant seizure increase (11.6±5.3) during the first 2 weeks of alcohol administration and quite interesting, one rat died suddenly after a generalized tonic-clonic seizure during this period. We concluded in our experimental study that exist a possible association between alcohol abuse and SUDEP occurrence.

Pessoas com epilepsia têm maior chance de morrer prematuramente e a principal causa de morte relacionada à epilepsia é a morte súbita em epilepsia (SUDEP). Vários estudos têm relatado uma freqüência de crises moderada ou elevada em pacientes com SUDEP e SUDEP é considerada rara em pacientes em remissão. MÉTODO: Revisamos a ocorrência de SUDEP em nossa unidade de epilepsia por um período de oito anos com o objetivo de identificar uma possível associação entre freqüência de crises e a ocorrência de SUDEP em crianças com epilepsia. RESULTADOS: De 835 pacientes avaliados, 12 evoluíram com SUDEP e a maioria das crianças apresentava epilepsia crônica não controlada (50% com crises diárias; 41,7% com duas a quatro crises/semana; 8,3% com crises mensais). CONCLUSÃO: SUDEP não é um evento raro em crianças e maior mortalidade foi observada em indivíduos que não responderam ao tratamento medicamentoso. Melhor controle de crises parece ser uma das principais medidas na prevenção de SUDEP.

People with epilepsy are more likely to die prematurely and the most common epilepsy-related category of death is sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP). Several studies have reported a moderate or high seizure frequency among SUDEP cases and SUDEP is considered rare in patients in remission. METHOD: We reviewed the occurrence of SUDEP in our epilepsy unit over an 8-year period to identify a potential association between seizure frequency and SUDEP occurrence in children with epilepsy. RESULTS: From 835 patients evaluated, 12 had suffered SUDEP and nearly all of the SUDEP cases in our children are related to chronic uncontrolled epilepsy (daily - 50.0%, two to four/week - 41.7%, monthly - 8.3%). CONCLUSION: SUDEP is not a rare event in children and increased mortality was recorded in those individuals who had not responded to pharmacologic treatment. Improved seizure control seems to be one of the most important measures to prevent SUDEP.

As desordens do espectro autista (DEA) são um grupo de doenças do desenvolvimento que causam um grave comprometimento na socialização, comunicação e comportamento. Embora o tratamento na DEA com drogas antipsicóticas tenha se expandido, é necessária a observação cuidadosa de efeitos colaterais destes fármacos. Nesta linha, dados recentes têm associado o uso de antipsicóticos com efeitos adversos cardiovasculares (como prolongamento do intervalo QT), sugerindo que possa haver uma correlação com morte súbita. Evidências originadas em dados epidemiológicos e estudos de caso-controle indicam que o Omega-3 reduz o risco de mortalidade por causa cardiovascular, particularmente a morte súbita de origem cardíaca. Concordante com estes achados, como o Omega-3 per se tem um papel protetor cardiovascular direto, nosso artigo levanta a hipótese que a suplementação de ácidos graxos Omega-3 em pacientes com DEA tratados com drogas antipsicóticas podem reduzir o risco de arritmias cardíacas e assim a morte súbita cardíaca.

Autism spectrum disorders (ASD) are neurodevelopment disorders that cause severe and pervasive impairment in socialization, communication, and behavior. Although the availability of antipsychotic treatment in ASD has expanded, we will be very careful with side effects of these pharmacological agents. Following this reasoning, emerging data indicate that some antipsychotics may be associated with cardiovascular adverse events (e.g., QT interval prolongation), suggesting that this could be correlated to sudden death. Quite interesting, substantial evidence from epidemiological and case-control studies indicates that omega-3 reduces the risk of cardiovascular mortality, particularly sudden cardiac death. In accordance to the above mentioned findings, as omega-3 fatty acids per se have a direct cardiovascular protective role, our paper hypothesized that omega-3 fatty acids supplementation in ASD patients treated with atypical antipsychotic drugs may reduce cardiac arrhythmias and hence sudden cardiac death.

A epilepsia é uma das doenças neurológicas sérias mais comuns e está associada a um maior risco de morte do que o observado na população geral e a morte súbita em epilepsia é uma importante causa de morte relacionada à epilepsia. Os potenciais patomecanismos da morte súbita em epilepsia são desconhecidos, mas é bastante provável que arritmias cardíacas durante ou entre as crises tenham um papel preponderante. O objetivo final das pesquisas em morte súbita em epilepsia é o desenvolvimento de métodos que levem à sua prevenção e aspectos nutricionais, como a deficiência de ômega-3 pode ter um papel interessante neste contexto. A suplementação com ômega-3 reduz o risco de mortalidade de origem cardiovascular e é importante no tratamento e prevenção de algumas doenças neurológicas, incluindo a epilepsia. A modificação dietética ou a suplementação nutricional aumentando a ingesta de ômega-3 pode ajudar a "salvar o cérebro".

Epilepsy is the commonest serious neurological disorder and individuals with epilepsy are at higher risk of death than the general population and sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) is the most important direct epilepsy-related cause of death. Potential pathomechanisms for SUDEP are unknown, but it is very probable that cardiac arrhythmias during and between seizures play a potential role. The ultimate goal of SUDEP research is to develop methods to prevent it and nutritional aspects such as omega-3 fatty acid deficiency may have an interesting role in this scenario. Omega-3 fatty acids reduce the risk of cardiovascular mortality and are important for treating or preventing some neurological diseases, including epilepsy. A dietary modification or nutritional supplements increasing the ingestion of omega-3 fatty acids may help to ''save the brain".

INTRODUÇÃO: A ingestão adequada de folato é essencial durante a embriogênese, e sua deficiência está associada à ocorrência de defeitos no fechamento do tubo neural. OBJETIVO: Determinar se a sacarose é um bom veículo para a suplementação de folato em camundongos. MATERIAL E MÉTODOS: Quarenta camundongos Swiss fêmeas foram divididos nos grupos: C: ração comercial + água ad libitum; DS: ração balanceada isenta de folato + folato adicionado à sacarose diluída na água por 14 dias; D/DS: ração balanceada isenta de folato + água com sacarose sem folato por 14 dias seguida de ração balanceada isenta de folato + folato adicionado à sacarose diluída na água por mais 14 dias; D: ração balanceada isenta de folato + água com sacarose sem folato por 14 dias. Os animais de todos os grupos experimentais receberam ração balanceada isenta de folato + folato adicionado à sacarose diluída na água durante os três dias do acasalamento e nos 15 dias restantes até o sacrifício. RESULTADOS: Os animais dos grupos D e D/DS apresentaram alopecia, palidez ocular e adinamia enquanto consumiam água com sacarose sem folato, sinais que foram revertidos quando receberam folato adicionado à sacarose diluída na água. Não houve diferença entre os grupos em relação a prenhez, implantes, fetos vivos, reabsorção, morte fetal tardia, nível sérico de folato e contagem de hemácias ao final do experimento, não tendo sido observadas anomalias congênitas em nenhum dos grupos. CONCLUSÃO: A sacarose é um meio adequado para a suplementação de folato na dieta.

Adequate folate intake is essential during embryogenesis and its deficiency is associated with neural tube defects. OBJECTIVE: To investigate if saccharose is a good vehicle for the supplementation of folate in mice. MATERIAL AND METHODS: 40 Swiss female mice were allocated into the following groups: C (commercial mouse food + ad libitum water); DS (folate-free balanced diet + saccharose with folate diluted in water for 14 days); D/DS (folate-free balanced diet + folate-free saccharose diluted in water for 14 days, followed by folate-free balanced diet + saccharose with folate diluted in water for 14 days); D (folate-free balanced diet + folate-free saccharose diluted in water for 14 days). Mice from all experimental groups received folate-free balanced diet + saccharose with folate diluted in water during their three-day mating period and thereafter 15 days until animals were put down. RESULTS: Mice from groups D and D/DS showed alopecia, pale eyes and adynamia while on folate-free saccharose water regimen. These symptoms disappeared after the introduction of saccharose with folate diluted in water. No statistical difference was noted among groups as to pregnancy, number of implants, live fetuses, reabsorption, late fetal death, serum folate levels and red blood cells count and no congenital abnormalities were identified in any groups by the end of the experiment. CONCLUSION: Saccharose is a suitable vehicle for the dietary supplementation of folate.

OBJETIVOS: Esse estudo é uma revisão atualizada em adenomas hipofisários não-secretores (AHNS), enfatizando características clínicas, avaliações laboratorial e neuro-radiológica, manejo terapêutico e desfecho. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, em que 104 pacientes com AHNS foram avaliados pela mesma equipe de endocrinologistas e neurocirurgião. Os pacientes foram submetidos à avaliação bioquímica, a estudos radiológicos e à avaliação de campo visual. RESULTADOS: Hipopituitarismo e distúrbios neuro-oftalmológicos foram observados em 89%. Observou-se deficiência de GH (81,4%), hipogonadismo (63,3%), hipofunção adrenal (59,5%), hipotireoidismo (20,4%), concentrações elevadas (38,5%) e baixas (16,7%) de prolactina. Imagens pré-operatórias classificaram os tumores em sua maioria como macroadenomas (93%). Expansão extra-selar foi observada em 83,8%. Graus variados de distúrbios visuais foram observados em 74%. O tratamento de escolha foi a cirurgia transesfenoidal (75%). O controle clínico foi alcançado com cirurgia em 37,5% dos pacientes. A maioria dos pacientes precisou de segunda abordagem terapêutica, radioterapia ou outras cirurgias. A imunoistoquímica resultou negativa para hormônios hipofisários em 43%. Melhora de sintomas neuro-oftalmológicos foi observada em 61% dos pacientes após o tratamento. CONCLISÕES: Os dados do estudo confirmam elevada prevalência de efeitos de massa e hipopituitarismo em pacientes com AHNS. Recorrência causada por invasão ou ressecção incompleta do tumor é comum, levando frequentemente à segunda opção terapêutica.

OBJECTIVE: This study is an updated review of a Southeast Brazilian experience NFPA, emphasizing clinical features, laboratorial and imaging assessment, therapeutic management and outcome. DESIGN AND METHODS: Retrospective study, in which 104 patients with NFPA were evaluated by the same team of endocrinologists and neurosurgeon. Patients underwent biochemical evaluation, radiological studies and visual field assessment. RESULTS: Hypopituitarism and neuro-ophthalmological defects were observed in 89%. We observed GH deficiency (81.4%), hypogonadism (63.3%), adrenal hypofunction (59.5%), hypothyroidism (20.4%), high (38.5%) and low (16.7%) prolactin levels. Preoperative imaging classified 93% of the tumors as macroadenomas. Extra-sellar expansion was observed in 83.8%. Varying degrees of visual disturbance were observed in 74%. Primary treatment was transsphenoidal surgery (75%). Clinical control was achieved with one surgery in 37.5 % of patients. The majority of patients needed a second therapeutic approach, radiotherapy or other surgeries. Immunohistochemistry resulted negative for pituitary hormones in 43%. Improvement of neuro-ophthalmological symptoms was observed in 61% of the patients after treatment. CONCLUSIONS: Our data confirm elevated prevalence of mass effect and hypopituitarism in patients harboring NFPA. Recurrence due to invasion or incomplete resection of the tumor is quite common, which frequently leads to a second therapeutic option.

INTRODUÇÃO: O desenvolvimento cortical cerebral é um processo altamente complexo influenciado por fatores ambientais, genéticos e funcionais. A hemimegalencefalia (HME) é uma malformação cerebral rara que envolve o crescimento anormalmente maior de um hemisfério cerebral. Clinicamente há macrocefalia, retardo mental, hemiparesia contralateral, hemianopsia e epilepsia intratável. O diagnóstico é feito pelos achados clínicos e de imagem. A ressonância magnética revela aumento do encéfalo que envolve ao menos um lobo, com afilamento cortical e alteração da diferenciação da transição branco-cinzenta, com alteração do sinal. Observa-se ainda heterotopia neuronal, assimetria ventricular e alterações dos gânglios da base e da cápsula interna. As alterações eletrográficas geralmente envolvem o hemisfério afetado, com assimetria da amplitude dos ritmos idade relacionados. São observados ainda paroxismos epileptiformes do tipo pontas, polipontas ou ponta-onda, multifocais unilaterais ou bilaterais, descargas rápidas. As alterações histopato-lógicas incluem giração anormal, com perda da laminação cortical, heterotopia neuronal, gliose, presença de neurônios bizarros e células em balão. A presença de crises epilépticas intratáveis em pacientes com HME é um fator importante para a indicação do tratamento cirúrgico. MÉTODOS: Múltiplas técnicas cirúrgicas são atualmente utilizadas, predominando as técnicas desconectivas. Serão discutidas aqui as principais técnicas cirúrgicas empregadas nas desconexões hemisféricas. CONCLUSÕES: O prognóstico pós-cirúrgico é pior do que em outras formas de lesões focais, sendo que aproximadamente 40% dos pacientes tornam-se livre de crises, mas a principal indicação para o tratamento cirúrgico é, além da redução da freqüência de crises a prevenção da instalação de novos déficits neurológicos. Complicações cirúrgicas são observadas na maioria das séries de pacientes com HME submetidos ao tratamento cirúrgico. Ressecções menores podem contribuir na diminuição destas complicações.

INTRODUCTION: Cerebral cortical development is a highly complex process influenced by environmental, genetic and functional abnormalities. Hemimegalencephaly (HME) is a rare brain malformation that involves overgrowth of one hemisphere. Clinically macrocephaly, mental retardation, contralateral hemiparesis, hemianopsia and intractable epilepsy may be present. Diagnosis is mainly done with image and clinical findings. MRI typically reveals an enlarged cerebrum involving at least one lobe, with a thickened cortex; broad gyres; abnormal gray-white matter differentiation with abnormal sign; neuronal heterotopia, ventricle asymmetry, and basal ganglia and internal capsule abnormalities. Electroencephalographic abnormalities usually involve the affected hemisphere, with an asymmetric amplitude of the normal, age-related rhythms; slow, rhythmic or fast activity and multifocal unilateral or bilateral high-amplitude spikes and spike-wave complexes. Histopathologic changes include abnormal gyrification, with loss of cortical lamination, neuronal heterotopia, gliosis, large bizarre neurons and balloon-cells. The presence of highly refractory seizures in patients with HME is an important factor to consider epilepsy surgery in these patients. METHODS: Multiple surgical techniques are actually being used for hemispheric disconnection. We discuss here the main surgical techniques that are used for hemispheric disconnection. CONCLUSIONS: Postsurgery outcome for HME may be not as good as that for focal lesions with approximately 40% of patients being seizure free, but the main indication for surgery in these patients may be preventing additional cognitive injury and developmental delay. Surgical complications are observed in most of the series of patients with HME submitted to hemispheric surgery. Minimal resections may contribute do diminish surgical complications.